متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة السمي
تفاعل دوائي مهدد للحياة مع إصابة مخاطية وانفصال بشروي. وترتفع الوفيات مع كل يوم تأخير في إيقاف الدواء المسبب.
آخر تحديث: 2026-09-12
محتوى موجه للأطباء وطلبة الطب
هذا القسم مرجع تعليمي للأطباء والمقيمين وطلبة الطب، وليس إرشاداً للمرضى ولا بديلاً عن الفحص السريري. ولا يجوز استخدامه للعلاج الذاتي.
ما الذي يُفعل الآن
- إيقاف كل دواء غير ضروري فوراً، وفي مقدمتها الدواء المشتبه به.
- الإدخال إلى المستشفى. والانفصال فوق 10 بالمئة من مساحة الجسم يحتاج دعماً بمستوى وحدة الحروق أو العناية المركزة.
- تقييم مجرى الهواء والعينين والفم والمخاطية التناسلية في اليوم الأول مع إشراك طب العيون مبكراً.
- حساب مقياس سكورتن للإنذار، والبدء بتدبير السوائل والحرارة والتغذية والألم.
التعرف
- بادرة حرارة وتوعك، ثم ألم جلدي يسبق أي طفح مرئي.
- بقع داكنة مع أهداف غير نموذجية تتلاحم، مع علامة نيكولسكي إيجابية.
- تآكلات مخاطية في موقعين أو أكثر: العينان والفم والمنطقة التناسلية.
- البدء عادة بعد 4 إلى 28 يوماً من بدء الدواء المسؤول.
الأدوية المسببة الشائعة
- الألوبيورينول والكاربامازيبين واللاموتريجين والفينيتوئين والفينوباربيتال.
- المضادات الحيوية السلفوناميدية والنيفيرابين ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية من مجموعة الأوكسيكام.
- تسجيل كل دواء بدأ خلال 8 أسابيع سابقة بتواريخه، وتوثيق الدواء المسبب في الملف وإبلاغ المريض به.
التشخيص التفريقي
- متلازمة الجلد المسلوق العنقودية: عند الأطفال بلا تآكل مخاطي وبانفصال سطحي.
- الحمامى عديدة الأشكال الكبرى: أهداف نموذجية مرتبطة بالهربس غالباً مع إصابة مخاطية محدودة.
- الطفح الدوائي الثابت الفقاعي المعمم، وداء الطعم ضد الثوي الحاد، والأمراض الفقاعية المناعية الذاتية.
مبادئ التدبير
- الرعاية الداعمة هي الأساس: بيئة دافئة وتوازن سوائل وتغذية وتسكين وضمادات غير لاصقة، وعدم تنضير الجلد المنفصل روتينياً.
- العناية بالعينين من اليوم الأول تمنع أشيع إعاقة طويلة الأمد.
- التعديل المناعي محل نقاش. والسيكلوسبورين والإيتانرسبت يملكان أقوى البيانات الداعمة، بينما تبقى الكورتيزونات الجهازية والغلوبيولين المناعي الوريدي محل جدل [1].
- توثيق الدواء المسبب كحساسية وتثقيف المريض وأقاربه من الدرجة الأولى، بما في ذلك الارتباطات مع مستضدات التوافق النسيجي في المجموعات المؤهبة.