انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

التعرف الأولي والتشخيص والرعاية الموجهة للمضاعفات في هشاشة الجلد الوراثية.

آخر تحديث: 2026-09-13

محتوى موجه للأطباء وطلبة الطب

هذا القسم مرجع تعليمي للأطباء والمقيمين وطلبة الطب، وليس إرشاداً للمرضى ولا بديلاً عن الفحص السريري. ولا يجوز استخدامه للعلاج الذاتي.

التعرف والتأكيد

يوحي التفقع بعد احتكاك بسيط منذ الولادة أو الرضاعة مع حثل الأظافر أو الدخينات أو التندب أو إصابة المخاطية بانحلال البشرة الفقاعي الوراثي. وتتراوح الشدة من تفقع طرفي موضعي إلى مرض متعدد الأجهزة ^[1].
يُقيّم مجرى الهواء والرضاعة والإماهة والعدوى والألم بصورة عاجلة لدى الوليد المتفقع مع استبعاد الأسباب الإنتانية والمناعية الذاتية والرضحية.
يستخدم التشخيص وتحديد النمط الاختبار الجيني، مع الاستعانة بالتخطيط المناعي أو المجهر الإلكتروني عند الحاجة. ويتنبأ النمط الدقيق بالمضاعفات والوراثة ^[1].

تُستخدم ضمادات غير لاصقة وتعامل لطيف وتفريغ الفقاعات المشدودة مع إبقاء سقفها وضبط الألم ومراقبة العدوى. ويُتجنب الشريط اللاصق مباشرة على الجلد ^[1,2].
تُراقب التغذية وفقر الدم والنمو وأمراض الأسنان وتقلصات اليد وأعراض المريء والعبء النفسي عبر فريق متعدد الاختصاصات ذي خبرة ^[1].
يحمل انحلال البشرة الفقاعي الحثلي المتنحي الشديد خطراً مرتفعاً لسرطان الخلايا الحرشفية العدواني. وتحتاج الجروح الجديدة غير الملتئمة أو المؤلمة أو سريعة النمو خزعة عاجلة ^[1].