السماكات الوراثية
تصنيف اضطرابات التقشر الخلقية والتعرف على المخاطر الجهازية.
آخر تحديث: 2026-09-13
محتوى موجه للأطباء وطلبة الطب
هذا القسم مرجع تعليمي للأطباء والمقيمين وطلبة الطب، وليس إرشاداً للمرضى ولا بديلاً عن الفحص السريري. ولا يجوز استخدامه للعلاج الذاتي.
الإطار السريري
- يُسأل هل كان التقشر موجوداً عند الولادة وهل وُجد غشاء كولوديوني أو حمامى شاملة وليدية وهل تأثر الشعر أو العينان أو السمع أو النمو أو التطور العصبي [1].
- يبدأ السماك الشائع عادة بعد الرضاعة المبكرة بقشور دقيقة على السطوح الباسطة وكثرة خطوط الراحة والتأتب. ويصيب السماك المرتبط بالصبغي X الذكور بقشور أكبر داكنة مع سلامة نسبية للثنيات [2].
- يشمل السماك الخلقي الجسدي المتنحي سماك المهرج والسماك الصفاحي والحمامى السماكية الخلقية، مع أنماط متداخلة تستلزم الاختبار الجزيئي [1].
التدبير والتصعيد
- يحتاج حديثو الولادة المصابون بسماك شديد تدبيراً مكثفاً للحرارة والسوائل والعدوى وإغلاق العين والرضاعة والألم في بيئة مرطبة [1].
- تجمع الرعاية طويلة الأمد بين المرطبات المتكررة والاستحمام وحالّات التقرن بحذر. وقد تفيد الريتينوئيدات الجهازية المرض الشديد لكنها تتطلب مراقبة اختصاصية ووقاية صارمة من الحمل [1].
- يدعم التأكيد الجيني الإنذار وتحري المتلازمات وتقدير النكس وفحص الأقارب. وتُراجع إمكانية الخدمات الجينية المحلية ولا يُستنتج نمط الوراثة من المظهر وحده.