الورام الليفي العصبي من النمط الأول
المعايير السريرية والمظاهر المرتبطة بالعمر والمراقبة في الورام الليفي العصبي 1.
آخر تحديث: 2026-09-13
محتوى موجه للأطباء وطلبة الطب
هذا القسم مرجع تعليمي للأطباء والمقيمين وطلبة الطب، وليس إرشاداً للمرضى ولا بديلاً عن الفحص السريري. ولا يجوز استخدامه للعلاج الذاتي.
التعرف والتشخيص
- الورام الليفي العصبي 1 جسدي سائد وشديد التباين. يستخدم التشخيص معايير منقحة تجمع بقع القهوة بالحليب والنمش الإبطي أو الأربي والأورام الليفية العصبية وورم المسار البصري وعقيدات ليش أو شذوذات المشيمية والآفات العظمية ومتغير NF1 الممرض ووجود والد مصاب [1,2].
- تدعم ست بقع قهوة بالحليب أو أكثر التشخيص فقط عند مراعاة حدود الحجم والمعايير الأخرى. وتتراكم الموجودات مع العمر، لذا قد يحتاج الطفل الصغير متابعة طولية [1].
- قد يمثل التصبغ أو الأورام الليفية العصبية القطعية NF1 فسيفسائياً. كما تستلزم الموجودات الصباغية الثنائية وحدها التفكير بمتلازمة ليجيوس [1].
المراقبة وعلامات الخطر
- يحتاج الأطفال مراجعة سريرية سنوية تشمل الجلد وضغط الدم والنمو والهيكل والتطور والرؤية بحسب العمر، ولا يوصى بالرنين المغناطيسي المسحي الروتيني لطفل بلا أعراض [1].
- يثير الألم المستمر أو التضخم السريع أو التصلب أو العجز العصبي في ورم ليفي عصبي ضفيري القلق من ورم خبيث لغمد العصب المحيطي ويستلزم تقييماً اختصاصياً عاجلاً [1].
- تُعرض الاستشارة الوراثية. ولدى المصاب احتمال 50 بالمئة لنقل المتغير، لكن لا يمكن التنبؤ بالشدة داخل العائلة بصورة موثوقة [2].